Антифибротические средства
АТХ-код: L04AX05 (Пирфенидон)
Торговые названия
Эсбриет, Пирфенидон
Малая молекула с комбинированным антифибротическим, противовоспалительным и антиоксидантным действием. Подавляет пролиферацию фибробластов и синтез коллагена через подавление TGF-β-сигналинга. Снижает выработку TNF-α, IL-1β, IL-6. Точный механизм действия не до конца установлен, но клинический эффект подтверждён в .
Первая линия
Первая линия терапии IPF по ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 и испанской SEPAR 2023 – наравне с нинтеданибом. Доза 801 мг 3 раза в сутки (всего 2403 мг в сутки) с едой. Титрование с 267 мг 3 раза в сутки в первую неделю, удвоение на второй, выход на полную дозу на третьей. По исследованиям CAPACITY-1, CAPACITY-2, ASCEND (NEJM 2014) снижает темп падения ФЖЕЛ на 50%. Длительность – пожизненно до интолерантности или трансплантации.
Прямые ссылки на инструкции от регуляторов. Открываются в новой вкладке.
Данных у беременных нет. В исследованиях на животных в высоких дозах – токсичность для плода. Барьерная контрацепция на весь срок терапии.
Экскреция в молоко не изучена. Грудное вскармливание прекращают.
Пирфенидон рассматривают для следующих показаний с разной доказательностью: Идиопатический лёгочный фиброз (уровень доказательности A). Полную матрицу показаний с дозировками и источниками смотрите на этой странице выше.
Частые побочные эффекты Пирфенидон (≥ 1 из 100): Тошнота, Анорексия и снижение массы тела, Кожная реакция на солнце (фотодерматит), Усталость, Диарея, Повышение АЛТ/АСТ. Полный перечень с редкими и серьезными реакциями смотрите в разделе «Безопасность».
FDA-категория C. Данных у беременных нет. В исследованиях на животных в высоких дозах – токсичность для плода. Барьерная контрацепция на весь срок терапии.
Экскреция в молоко не изучена. Грудное вскармливание прекращают.
Пирфенидон противопоказан при следующих состояниях: Гиперчувствительность; Сочетание с флувоксамином; Тяжелая печеночная недостаточность Child-Pugh C; Тяжелая почечная недостаточность (СКФ <30 мл/мин); Беременность. Полный список в разделе «Безопасность».